Huntington hastalığının koresinde derin beyin stimülasyonu

Derin beyin stimülasyonu Huntington hastalığını tedavi etmez. Koreyi — sürekli istemsiz hareketleri — azaltabilir ve dikkatle seçilmiş hastalarda bu azalma; beslenmeyi, uykuyu, rahatlığı, güvenliği ve bakımın günlük yükünü anlamlı ölçüde iyileştirebilir. Hastalığı yavaşlatmaz, durdurmaz, geri çevirmez. Düşünmeyi, belleği veya davranışı düzeltmez. Bunu Huntington hastalığının tedavisi olarak sunan biri, var olmayan bir şeyden söz ediyordur.

Her şeyden önce net olunması gereken

Aileler bu sayfaya uzun bir aramadan sonra, çoğu zaman umut gibi duyulan bir şey okuduktan sonra ulaşır. Bu yüzden açık konuşmakta yarar var. Huntington hastalığı genetik ve ilerleyici bir hastalıktır. Hiçbir ameliyat bunu değiştirmez. Derin beyin stimülasyonu beyindeki belirli bir devreye müdahale etme yoludur ve Huntington hastalığında yararlı biçimde ulaşabildiği devre, koreyi üreten devredir.

Bu, az bir şey değildir. Ağır kore insanı tüketir. Yutmayı bozar ve kilo kaybına yol açar. Hem hastanın hem de ona bakan kişinin uykusunu engeller. Morarmalara, düşmelere ve kırıklara neden olur. Bunu azaltmak bir insana aylarca ya da yıllarca daha fazla rahatlık ve onur kazandırabilir. Ama bu ameliyat, açıkça anlaşılmış bu nedenlerle seçilmelidir — hastalığı geriletme umuduyla değil, çünkü geriletmeyecektir.

Yayımlanmış deneyim ne gösteriyor

Buradaki kanıt, Parkinson hastalığı veya distoniye göre daha incedir ve bu konuda dürüst olmak aydınlatılmış onamın parçasıdır. 2021'e kadarki literatürü tarayan bir sistematik derleme, kırk iki hastayı kapsayan yirmi çalışmayı bir araya getirmiştir:

Bonomo R, Elia AE, Bonomo G, ve ark. Deep brain stimulation in Huntington's disease: a literature review. Neurol Sci 2021;42:4447–4457. doi:10.1007/s10072-021-05527-1

Kimler makul biçimde düşünülebilir

• Asıl sorun kore ise — rahatlığı, beslenmeyi, uykuyu ve bakımı en çok kısıtlayan şey oysa.
• Koreye yönelik ilaç tedavisi usulünce denenmiş ve ya yetersiz kalmışsa ya da kabul edilemez uyuklama, depresyon veya parkinsonizme yol açıyorsa.
• Düşünme ve davranış göreli olarak korunmuşsa; böylece hasta programlamaya katılabilir ve değişimden yararlanabilirse.
• Hasta ve ailesi, bunun hareketleri tedavi ettiğini ve hastalığı tedavi etmediğini anlamış ve kendi cümleleriyle tekrar edebiliyorsa.
• Hastayı zaman içinde programlama için geri getirebilecek bir bakım düzeni varsa.

Kimler ameliyat edilmemelidir

• Asıl yükü kore değil katılık ve yavaşlık olan hastalar — pallidal stimülasyonun durumu kötüleştirebileceği akinetik-rijit (Westphal) biçim dahil.
• İleri demansı olan, hareketteki hiçbir düzelmenin günlük yaşamı değiştirmeyeceği hastalar.
• Psikiyatrik durumu dengesiz olan veya etkin intihar düşüncesi bulunan hastalar; bunların önce tedavi edilmesi ve dengelenmesi gerekir.
• Cerrahi isteme nedeni hastalığı yavaşlatacağı umudu olan her aile. Bu bir endikasyon değildir ve dürüst cevap hayırdır.

Sık karıştırılan ama farklı bir durum

Miyoklonik distoni — genellikle çocuklukta başlayan ve sıklıkla kalıtsal olan, şimşek gibi kısa sıçramalarla distonik duruşun bir arada görüldüğü tablo — ayrı bir hastalıktır ve pallidal stimülasyon bu tabloda çok daha iyi sonuç verir. Yetmiş bir hastayı kapsayan birleştirilmiş bir çözümlemede miyoklonusta ortalama %80 civarında düzelme bildirilmiş, hastaların onda dokuzundan fazlası en az yarı yarıya düzelmiştir. Soru Huntington hastalığı değil de istemsiz sıçramalarsa, bakılacak yer distoni sayfasıdır.

Wang X, Yu X. Deep brain stimulation for myoclonus dystonia syndrome: a meta-analysis with individual patient data. Neurosurg Rev 2021;44:451–462. doi:10.1007/s10143-019-01233-x

Kayıtları gönderin, dürüst bir görüş alın