Globus pallidus internus (GPi) derin beyin stimülasyonu; ilaça veya botulinum toksinine yanıt vermeyen jeneralize, segmental ve servikal distonide yerleşmiş bir tedavidir. Tremor cerrahisinin aksine yarar anında değildir: anormal duruş ve hareketler genellikle haftalar-aylar içinde kademeli düzelir; hareketli, sıçrayıcı bileşenler sabit duruşlardan önce iyileşir.
Özetle
- Kullanılan hedef
- Globus pallidus internus (GPi), iki taraflı
- En iyi yanıt verenler
- İzole (primer) distoni, özellikle DYT1 pozitif jeneralize distoni ve servikal distoni
- Daha öngörülemez
- Beyin hasarı, inme, serebral palsi veya ilaç maruziyeti sonrası kazanılmış distoni
- Yararın başlaması
- Haftalar-aylar; ilk yıl boyunca iyileşmenin sürmesi sık görülür
- Önce düzelen
- Fazik, hareketli, sıçrayıcı hareketler
- En son ya da hiç düzelmeyen
- Uzun süreli sabit duruşlar ve yerleşmiş eklem kontraktürleri
Yararın zamanlaması neden farklı
Tremorda DBS hakkında okumuş hastalar çoğu zaman ameliyattan düzelmiş olarak uyanmayı bekler. Distonide bu beklenti gereksiz bir üzüntüye yol açar. Pallidal stimülasyon anormal motor aktivite örüntülerini kademeli olarak yeniden şekillendirerek etki ediyor görünür ve sinir sisteminin zamana ihtiyacı vardır. Sıçrayıcı, hareketli bileşenler önce, günler-haftalar içinde yatışır. Sürekli anormal duruşlar aylar içinde izler. İyileşme bir yıl veya daha uzun sürebilir.
Bu, ameliyattan önce açıkça konuşulur; çünkü yavaş bir değişim bekleyen hasta ilk ayları tolere eder, anında değişim bekleyen hasta ise çoğu zaman yanlışlıkla ameliyatın başarısız olduğu sonucuna varır.
Hangi distoniler daha iyi yanıt verir
| Tür | Tipik yanıt |
|---|---|
| İzole jeneralize distoni, özellikle DYT1 pozitif | Fonksiyonel nöroşirürjide görülen en güçlü yanıtlardan biri |
| Botulinum toksinine dirençli servikal distoni (tortikollis) | Genellikle iyi, özellikle hareketli ve tremor bileşenlerinde |
| Segmental distoni (örn. kraniyo-servikal) | Genellikle iyi |
| Tardif distoni | Sıklıkla iyi yanıt verir |
| Yaralanma, inme sonrası veya serebral palside kazanılmış distoni | Daha öngörülemez; hedef genellikle normal hareket değil, konfor, ağrı azalması ve bakım kolaylığıdır |
| Uzun süreli sabit kontraktürler | Stimülasyonla düzelmez; ortopedik değerlendirme gerekebilir |
Ameliyat öncesi değerlendirme
- Hareket bozukluğunun gerçekten distoni olduğunun ve izole mi kazanılmış mı olduğunun doğrulanması.
- Örüntü işaret ediyorsa genetik test; bazı genotipler mükemmel yanıtı önceden gösterir.
- Fokal ve servikal distonide yeterli botulinum toksini denemesi, uygunsa ilaç denemesi.
- Sorunun ne kadarının hareketli, ne kadarının sabit olduğunun değerlendirilmesi — dürüstçe ne vaat edilebileceğini bu belirler.
- Her DBS adayında olduğu gibi nöropsikolojik ve psikiyatrik değerlendirme.
Pratik konular
Distoni Parkinson hastalığına göre sıklıkla daha yüksek genlik ve daha geniş pulse width gerektirir; bu da pili daha hızlı tüketir. Bu nedenle özellikle sistemle onyıllar boyunca yaşayacak genç hastalarda şarj edilebilir jeneratörler sık tercih edilir. Ağır jeneralize distoni ayrıca pozisyon verme ve anesteziyi teknik olarak zorlaştırabilir; bu anestezi ekibiyle önceden planlanır.
Distoni değerlendirmesi isteyin
Sık sorulan sorular
Distonide DBS'in etki etmesi ne kadar sürer?
Haftalar-aylar. Hareketli, sıçrayıcı hareketler çoğu zaman günler-haftalar içinde düzelir; sürekli anormal duruşlar aylar içinde kademeli düzelir ve yarar bir yıl veya daha uzun süre birikmeye devam edebilir.
Botulinum toksini artık işe yaramıyorsa servikal distonide DBS işe yarar mı?
Uygun seçilmiş hastalarda evet. Botulinum toksinine yeterli yanıt vermeyen servikal distoni, pallidal DBS'in standart endikasyonlarından biridir ve tremor bileşeni özellikle iyi yanıt verir.